Муковисцидоз у детей


Муковисцидоз у детей – наследственная патология, связанная с нарушением ферментных процессов выработки слизи. Густая, вязкая слизь трудно продвигается по протокам, легко закупоривая их. Закупорке подвержены протоки легких, кишечника, слюнных желез, протоки поджелудочной железы.

Формы заболевания

Самыми распространенными формами можно считать:

  • Легочную
  • Кишечную
  • Легочно-кишечную

Симптоматика муковисцидоза у ребенка

Симптомы муковисцидоза сильно варьируются в зависимости от формы заболевания.

Рассмотрим подробнее каждую из них.

Легочная

У большинства пациентов наблюдаются патологии дыхательной системы, которые можно выявить у детей, не достигших возраста 6 месяцев.

Для легочной формы болезни характерным симптомом можно назвать кашель, который напоминает кашель при коклюше. Появляются изменения в легких воспалительного и обструктивного характера.

У грудных детей часто возникают пневмонии, склонные к развитию легочных абсцессов. Такие заболевания протекают крайне тяжело.

Дети старшего возраста страдают бронхитами с выраженным бронхоспазмом.
Развивается пневмосклероз, возможно появление вторичных хронических пневмоний.

На фоне хронической дыхательной недостаточности меняется внешний вид ребенка. Пальцы приобретают форму барабанных палочек (утолщаются концевые фаланги), ногти напоминают часовые стекла, грудная клетка деформируется.

Дыхательная недостаточность влечет за собой развитие сердечной недостаточности, именуемой «легочным сердцем».

Кишечная

Вследствие нарушения процессов расщепления и всасывания в кишечнике, а так же нарушения работы поджелудочной железы у ребенка с муковисцидозом отмечаются следующие симптомы:

Легочно – кишечная (смешанная) форма

Муковисцидоз у детейЭта форма заболевания является наиболее тяжелой. Кишечные симптомы соседствуют с легочными, у ребенка наблюдается нарушения питания, расстройства стула, постоянный кашель, бронхиты.

При перкуссии грудной клетки отмечается «коробочный» оттенок, при аускультации слышны множественные сухие и влажные хрипы.

Если заболевание протекает длительно, поражаются органы носоглотки, появляются полипы носа, синуситы, аденоиды. Ребенок страдает от постоянных ринитов с обильными выделениями из носа, головной боли, голос становиться гнусавым.

Лечение и прогноз муковисцидоза у детей

Особенно важным моментом при лечении муковисцидоза является своевременная диагностика. Именно рано начатое лечение увеличивает возможность выжить при этой тяжелейшей наследственной патологии.

Лечение муковисцидоза у детей, направленное на устранение симптомов заболевания, в большинстве случаев проводится в течение всей жизни. Целью адекватного лечения является восстановление нарушенных функций дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

Лечение проводят гастроэнтерологи, пульмонологи, генетики. В тяжелых случаях, таких, как кишечная непроходимость или легочное кровотечение требуется экстренное хирургическое вмешательство.

При тяжелых формах дыхательной недостаточности маленьким пациентам проводится лечение в палате интенсивной терапии.

Питание при болезни

Питание детей с муковисцидозом тоже должно быть организовано правильно.
Рекомендуют высококалорийную диету, обогащенную белками и витаминами, углеводы и жиры в рационе ограничиваются.

Пища должна быть подсоленной, т.к. заболевание провоцирует потерю хлоридов.
Необходимо принимать ферментные препараты, облегчающие переваривание пищи. Так же назначаются средства, разжижающие мокроту, муколитики.
При необходимости назначается противомикробная терапия.

Муковисцидоз у детей имеет достаточно высокую летальность особенно среди детей до года.

В странах с развитой системой здравоохранения, при рано начатом лечении продолжительность жизни может достигать 40 лет.

Профилактическим методом можно считать своевременную медико - генетическую консультацию пар, вступающих в брак.

Вверх